Mikst konnektif doku hastaligi (MKDH) birden fazla bag doku hastaligina ait bulgular ile karakterize otoimmun bir hastaliktir. Raynaud fenomeni, ellerde sislik, artrit, miyozit, interstisiyel akciger hastaligi ve U1 RNP’ye karsi yuksek titre otoantikorlar ile karakterizedir. Hastalarin %23’unun cocukluk caginda bulgu verdigi bildirilmistir. Bu calismada, Cukurova Universitesi Tip Fakultesi, Cocuk Romatoloji Bolumunde MKDH tanisi almis ve en az 2 yil takip edilmis olan 5 cocuk hastanin demografik ve klinik bulgularinin, hastalik sonuclarinin geriye donuk incelenmesi hedeflenmistir. MKDH tanisi Alarcon-Segovia tani kriterlerine gore konulmustur. Tani aninda ortanca hastalik suresi 2 yil (minimum 1- maksimum 3)  ,  tani yasi 14 yil (6-17), takip suresi 4 (2-17) yildir. Tani aninda el parmaklarinda sislik ve dortten fazla eklem tutulumu en sik saptanan klinik bulgu olarak tum vakalarimizda mevcuttur. Tekrarlayan oral aft 4 hastada, raynaud fenomeni ve sac dokulmesi 3 hastada, malar dokuntu 2 hastada, plevral efuzyon, miyalji ve ates yuksekligi 1 hastada gorulmustur. Proteinuri 4 hastamizda tani aninda mevcut olup, ikisinde tedavi ile duzelmistir. Hastalarin hepsinde yuksek titrede anti U1-RNP antikorlari ve ANA pozitifligi mevcuttur. Dort hastada RF, uc hastada anti-DsDNA pozitifti. Anti-SSA, sadece bir hastada yuksek titrede pozitifti. Hastalarimizda, anti- SSB, anti-Smith, anti-Scl70 negatifti. Hastalarimizda pulmoner hipertansiyon ve ozefagus dismotilitesi gozlenmedi. Asemptomatik interstisiyel akciger hastaligi sadece bir hastamizda saptandi. Sonuc olarak; klinik ve genetik ozelliklerinin bilinen bag doku hastaliklarindan farkli olmasi nedeni ile ayri bir hastalik oldugu kabul edilen MKDH ile ilgili ulkemizde yeterli calisma bulunmamaktadir. Cocukluk caginda nadir olmakla birlikte, uzun sureli immunsupresif tedavi gerektiren kronik bir hastaliktir.

Rabia Miray Kışla Ekinci

Sibel Balcı

Çocukluk çağı Miks Konnektif Doku Hastalığı: tek merkez deneyimi

ivySCI AI Smartly Parses PDF, Answers Researchers' Questions, and Helps You Understand Papers in Seconds

Journal Info