Aktuelle Neurologie is a journal focused on the field of neuroscience, dedicated to publishing the latest research findings and clinical practices.

《Aktuelle Neurologie》是一本专注于神经科学领域的期刊，致力于发表最新的研究成果和临床实践。

Aktuelle Neurologie

Zusammenfassung Therapierefraktäre Verläufe der Myasthenia gravis (MG) mit Versagen auf oder Kontraindikationen für die (erweiterte) Standardtherapie sind mit 10 – 15 % aller Myasthenie-Patienten selten. Die aktuellen internationalen Konsens-Leitlinien für die Behandlung der MG empfehlen die Zuweisung von therapierefraktären Patienten an ein Zentrum mit Erfahrung in der Behandlung der MG sowie den Einsatz von intravenösen Immunglobulin- oder Plasmapherese-Therapien. Bei Fehlen von Kontraindikationen ist zur Kontrolle der myasthenen Symptome jedoch zusätzlich der Einsatz von Langzeit-Immunsuppressiva erforderlich. Dieser Artikel gibt einen Überblick über die aktuellen Entwicklungen und präsentiert therapeutische Strategien in der Behandlung der therapierefraktären MG.

Sarah Hoffmann

Andreas Meisel

Therapierefraktäre Verläufe und Eskalationsstrategien in der Behandlung der Myasthenia gravis

重症肌无力治疗中的难治性病程及升级策略

Zusammenfassung Exazerbation und Krise stellen die schwersten Verlaufsformen einer Myasthenia gravis dar. Die myasthene Krise ist auch heutzutage immer noch mit einer Letalität von mindestens 2 – 3% verbunden. In dieser Übersicht stellen wir dar, wie Exazerbation oder drohende Krise vermieden, erste Anzeichen erkannt und eine konsequente Therapie eingeleitet werden kann. Dazu können neben einer sinnvollen symptomatischen Therapie mit Cholinesterasehemmer, die Therapie mit Immunadsorption oder Plasmaseparation, Immunglobulinen und Kortisongaben, die immunsuppressive Therapie und die Gabe von monoklonalen Antikörpern gehören. Die neurointensivmedizinischen Maßnahmen schließen ein strukturelles Dysphagie-Assessment und die Behandlung eines Delirs mit ein. Besonderer Aufmerksamkeit bedürfen das perioperative Management bei der Thymektomie, die Beatmung und die Entwöhnung vom Respirator. Die Einleitung einer konsequenten immunsuppressiven Therapie und die Anbindung an eine spezialisierte Behandlungseinheit helfen erneute Exazerbationen und Krisen zu verhindern.

Michael Schroeter

Günther Thayssen

Julia Kaiser

Myasthenie – Exazerbation und Krise

重症肌无力 - 加重与危象

Zusammenfassung Der Einsatz von Substanzen im Off-Label-Use ist weit verbreitet und mit einem erhöhten Risiko von unerwünschten Arzneimittelwirkungen (UAW) verbunden, zumal wenn die zugrunde liegende Evidenz gering ist. Dies gilt auch für die Behandlung seltener &lt; 5/10 000) Erkrankungen mit verschiedenen myasthenen Syndromen. Die fachlichen Vorgaben für die Indikation eines Off-Label-Use sind in den spezifischen Leitlinien maßgeblich dargelegt, dabei sind die Regulationen des deutschen Gesundheitssystems zu beachten. Basis einer medikamentösen Langzeittherapie ist eine optimierte Standardtherapie, die auf dem Einsatz von Substanzen beruht, die in die Arzneimittel-Richtlinien aufgenommen sind. Die aktuellen Kriterien für die Indikation und die Überwachung eines Off-Label-Einsatzes werden dargestellt. Die Bewertung von besonderen Konstellationen, insbesondere die Therapieresistenz wird analysiert und praktische Hinweise für eine regulatorische Handhabung aufgezeigt. Derzeit führt eine Eskalation der medikamentösen Therapie immer zu einem Off-Label-Use, der als individueller Heilversuch der Begründung und eines persönlichen kontinuierlichen Monitorings bedarf.

Rudolf Janzen

Off-Label-Use bei Seltenen Erkrankungen (SE): Myasthenia gravis, Lambert-Eaton myasthenisches Syndrom und kongenitale myasthenische Syndrome

罕见病(SE)的超说明书用药：重症肌无力、兰伯特-伊顿肌无力综合征和先天性肌无力综合征

Zusammenfassung Die autoimmune kindliche und juvenile Myasthenia gravis (JMG) ist bedingt durch die Autoantikörper(Ak)-Bildung gegen die postsynaptische Membran der neuromuskulären Endplatte. Die klinischen Symptome können variabel sein, von der milden okulären Symptomatik bis zu generalisierter Schwäche und respiratorischer Insuffizienz. Die klinische Präsentation und der Verlauf der JMG, insbesondere bei präpubertären Patienten, zeigen Unterschiede im Vergleich zur adulten Form. Eine Manifestation ist schon in den ersten beiden Lebensjahren möglich, in diesem Alter kann der Antikörper-Titer auch bei generalisierten Symptomen nur minimal erhöht sein. Bei den Säuglingen und sehr kleinen Kindern ist bei negativen spezifischen Antikörpern das Vorliegen eines kongenitalen myasthenen Syndroms (CMS) eine wichtige Differenzialdiagnose. Eine frühe Diagnosestellung ist bei bestehenden therapeutischen Möglichkeiten in dieser Patientengruppe wichtig. Wir geben eine Übersicht über klinische Symptome, diagnostische Möglichkeiten sowie medikamentöse und operative Therapie bei Kindern mit JMG.

Adela Della Marina

Ulrike Schara

Juvenile Myasthenia gravis

青少年重症肌无力

Zusammenfassung Die Myasthenia gravis (MG) hat in den letzten Jahren zahlreiche Fortschritte in der Erforschung der Pathophysiologie, der Charakterisierung von Subgruppen sowie der Erweiterung der multimodalen Therapie erfahren. Insbesondere gilt das auch für die Rolle der Thymektomie (Thx). Für die Thymom-assoziierte MG ist die Thx streng indiziert. Auf Basis großer Kohortenstudien über die letzten Jahrzehnte wurde die Thx aber auch zentraler Bestandteil der immunmodulierenden MG-Therapie bei MG-Patienten ohne Thymom-Nachweis. Da randomisierte Studien fehlten, blieb jedoch eine Restunsicherheit zum Stellenwert der Thx. In der MGTX-Studie konnte die Wirksamkeit der Thx nun zweifelsfrei nachgewiesen werden 1. Eine signifikante Verbesserung der myasthenen Beschwerden und die Reduktion der immunsuppressiven Medikamente zeigten sich vor allem für die im jungen Erwachsenenalter erworbene MG (EOMG) bei Durchführung einer kompletten Resektion des Thymusgewebes. Da die MGTX-Studie nur Patienten mit generalisiertem Verlauf und Acetylcholinrezeptor-Antikörpernachweis eingeschlossen hatte, die jünger als 65 Jahre waren, wird derzeit die Bedeutung der Thx bei den anderen relevanten Subgruppen, wie der juvenilen MG, der Altersmyasthenie, der okulären MG sowie den Patienten mit fehlendem Autoantikörper-Nachweis untersucht. Auch die derzeit vorherrschende Auffassung, dass Patienten mit MuSK-Antikörpernachweis nicht von einer Thx profitieren, wird auf Basis der widersprüchlichen Daten neu geprüft werden müssen. Aus chirurgischer Sicht wird auf Basis des in der MGTX-Studie eingesetzten Thx-Verfahrens der komplett-erweiterten medianen Sternotomie momentan der Stellenwert der minimalinvasiven thorakoskopischen Verfahren als schonende Alternative geprüft. Für die weitere Ausdifferenzierung der Thx-Verfahren wären aus klinisch-wissenschaftlicher Sicht randomisiert-kontrollierte Studien im Vergleich zum offenen Thx-Verfahren wünschenswert. Schon jetzt gelingt es jedoch unter Anwendung der Roboterassistenz, alle Ansprüche an die Thx aus chirurgischer, klinisch-neurologischer sowie Patientensicht optimal zu erfüllen. Aufgrund ethischer Aspekte werden daher andere Wege des wissenschaftlichen Vergleichs der verschiedenen Operationsverfahren in den Mittelpunkt rücken.

Jens Rückert

Marc Swierzy

Siegfried Kohler

Mahmoud Ismail

Thymektomie bei Myasthenia gravis

重症肌无力患者的胸腺切除术

Bis heute sind die Therapieoptionen bei progredienter Multipler Sklerose (MS) eingeschränkt und in ihrer Wirkung unbefriedigend. Sowohl der bereits zugelassene B-Zell depletierende Antikörper Ocrelizumab als auch Siponimod führen zu einer Verlangsamung der Behinderungsprogression um ca. 20 %. Ocrelizumab ist seit Anfang 2018 bei primär progredienter MS mit enger Therapieindikation zugelassen, für Siponimod wird in Kürze die Zulassung erwartet. Ein weiterer therapeutischer Ansatz, der gegenwärtig verfolgt wird, ist der Einsatz des „small molecules“ Ibudilast. Ibudilast greift in verschiedene, bei Progression relevante Mechanismen ein. So hemmt Ibudilast unterschiedliche zyklische Nukleotidphosphodiesterasen, den „macrophage migration inhibitory factor” [1] und den „Toll-like Receptor 4“. Zudem kann das Molekül die Blut-Hirn-Schranke überwinden. Ibudilast wurde zunächst in einer Phase-2-Studie bei schubförmig-remittierender MS untersucht, bei der durch die Therapie mit 30 – 60 mg Ibudilast die Schubrate nicht reduziert werden konnte, aber die Hirnatrophie weniger stark ausgeprägt war [2].

Simon Faissner

Martin Weber

Aktuelles aus der Forschung

研究最新动态

Masern ist eine hochansteckende Erkrankung mit schweren Komplikationen. Es gibt keine wirksame Therapie; die einzige Möglichkeit, die Infektion und ihre tragischen Folgen zu vermeiden, liegt in einer Impfung. Um einen guten Schutz zu erreichen, müssen mindestens 95 % einer Bevölkerung geimpft sein. Durch Verweigerung einer Masernimpfung aus unterschiedlichsten Gründen kommt es immer wieder zu Masernausbrüchen in zahlreichen zivilisierten Ländern.

Thomas Weber

Masern – Warum ist die Impfung notwendig und wie gehe ich mit Impfgegnern um?

麻疹 - 为什么接种疫苗是必要的以及如何应对反疫苗者？

Um das Jahr 1900 entwickelten sich im Zuge der industriellen Fertigung v. a. in der Automobilindustrie systematische organisatorische Maßnahmen, die einer Verbesserung von Produktionsprozessen dienen sollten. Das sogenannte Qualitätsmanagement war geboren und hat seitdem eine erstaunlich weite Verbreitung gefunden. Mittlerweile sind wir ganz selbstverständlich daran gewöhnt, an viele Bereiche unseres alltäglichen Lebens hohe Qualitätsstandards zu setzen. Das gilt besonders für sicherheitsrelevante Bereiche wie beispielsweise den Flugverkehr oder die Arzneimittel- und Lebensmittelsicherheit. Auch die medizinische Versorgung stellt einen sicherheitsrelevanten Bereich dar, sodass der Gesetzgeber ein verbindliches QM für Krankenhäuser vorschreibt. Von besonderer Bedeutung ist QM bei zeitkritischen und lebensbedrohlichen Krankheitsbildern wie u. a. dem Schlaganfall.

Marianne Dieterich

Bedeutung des Qualitätsmanagements am Beispiel der Schlaganfallmedizin

卒中医学中质量管理的意义

Zusammenfassung Der vorliegende Artikel bietet eine Übersicht zur Forschung und Praxis der Leistungsvalidierung neuropsychologischer Testergebnisse. Im Zentrum stehen dabei der Begriff der Leistungsvalidierung sowie seine Abgrenzung zum bisher verwendeten Begriff der Beschwerdenvalidierung. Zielgruppe sind mit Gutachten befasste Neurologen, Psychiater, Psychologen, Juristen und Rechtsanwender. Konzipiert ist der Artikel als ein Leitfaden zur Interpretation von Minderleistungen insbesondere im neuropsychologischen und verhaltensneurologischen Untersuchungskontext. Die Diskussion zur Leistungsvalidierung von Testergebnissen und ihrer psychologischen, medizinischen, rechtlichen und ökonomischen Bedeutung soll die Leserschaft für mögliche Fehlerquellen bei der Interpretation von Minderleistungen sensibilisieren und dadurch die reflektierte Anwendung von Leistungsvalidierungsverfahren sowie eine gut fundierte Interpretation von Minderleistungen fördern.

Esther Spirig

Hennric Jokeit

Zur Leistungsvalidierung neuropsychologischer Testergebnisse – eine Übersicht

神经心理学测试结果的效度验证——综述

Die Oktoberausgabe der Aktuellen Neurologie setzt drei Schwerpunkte. Sie stellt zwei wichtige neue Leitlinien/Behandlungsempfehlungen vor, berichtet über neue Aspekte des Schlaganfalles und informiert über den neuesten Stand der Therapie der spinalen Muskelatrophien.

Publication Information	Publisher: Georg Thieme Verlag，Publishing cycle: Monthly，Journal Type: journal，Open Access Journals: No
Basic data	Year of publication: 1974，Proportion of original research papers: 0.00%，Self Citation Rate:N.A.， Gold OA Rate: 0.00%
Average review cycle	网友分享经验：较慢,6-12周
Average recruitment ratio	网友分享经验：容易

Aktuelle Neurologie

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